PAUTAS DIAGNÓSTICO - TERAPÉUTICAS  PARA  LA PRÁCTICA CLÍNICA
TEMA, CONDICIÓN o PATOLOGÍA: Púrpura Trombocitopénico Inmunológico Crónico volver

 

DEFINICIÓN:
El púrpura trombocitopénico inmunológico (PTI) crónico es una causa frecuente de trombocitopenia y complicaciones hemorrágicas en adultos y niños. Se le ha definido como una trombocitopenia aislada, mediada por autoanticuerpos, no asociada a otras condiciones o factores que puedan causar trombocitopenia.

 

DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico de PTI se basa principalmente en la historia clínica, examen físico, recuento sanguíneo completo (hemograma) y examen del frote de sangre periférica. No se recomienda efectuar rutinariamente otros estudios diagnósticos, si no existen hallazgos atípicos o que sugieran otra patología. Por su asociación frecuente, se recomienda efectuar prueba para virus de la inmunodeficiencia humana en aquellos pacientes con factores de riesgo para la infección. El aspirado medular o mielograma estaría indicado en pacientes sobre 60 años, en aquellos en los que se considera la esplenectomía como tratamiento y en los refractarios a la terapia convencional. Se recomienda realizar pruebas de función tiroídea con el fin de excluir hipo o hipretiroidismo oculto.

 

TRATAMIENTO:
Los pacientes con recuento de plaquetas   sobre 20.000/µl, asintomáticos o con púrpura leve no se deberían hospitalizar. Aquellos con recuentos mayores a 50.000/µl generalmente no requieren tratamiento específico.
El tratamiento estaría indicado en pacientes con recuentos de plaquetas menores a 30.000/µl, aquellos con recuento menor de 50.000/l pero con sangrado mucocutáneo importante o factores de riesgo de sangrado (hipertensión arterial, úlcera péptica o procedimientos invasivos). En estos pacientes lo más apropiado es iniciar tratamiento con glucocorticoides (por ejemplo prednisona), con lo que se logra remisión en la mayoría de los pacientes. En caso de no respuesta a los glucocorticoides o recaída durante el tratamiento inicial o al reducir la dosis, el paciente tiene indicación de  esplenectomía. Esta no estaría recomendada en pacientes con recuento de plaquetas sobre 50.000µl y bajo riesgo de sangrado o como tratamiento inicial del PTI en pacientes sin sangrado o con púrpura leve.
Cuando no se logra remisión del PTI con el tratamiento inicial (glucocorticoides) y esplenectomía, se recomienda tratamientos posteriores en pacientes con recuento de plaquetas bajo 30.000µl, sintomáticos. En estos casos la meta del tratamiento es minimizar el tratamiento mientras se obtenga un nivel de plaquetas seguro, considerando factores de riesgo adicionales y la toxicidad de las drogas. Medidas de primera elección incluyen inmunoglobulina  intravenosa (IgIV), danazol, alcaloides de la vinca (vincristina) y drogas inmunosupresoras como azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
Evaluación de la respuesta
Evaluación clínica para estimar regresión de los síntomas de sangrado
Hemograma con recuento de plaquetas
Investigación de existencia de bazos accesorios en recaída post-esplenectomía

 

OTROS: (PTI durante el embarazo)
El diagnóstico de PTI durante el embarazo no requiere estudio de laboratorio especial diferente de otros adultos en la misma situación. Se debe excluir la presencia de preeclampsia como alternativa diagnóstica. En casos justificados se recomienda efectuar prueba para descartar infección por VIH.
Las recomendaciones de tratamiento del PTI en el embarazo difieren del resto de los adultos con esta condición.
Se debe tratar a todas las mujeres embarazadas con recuento de plaquetas menor de 20.000/µl, aquellas con recuento menor de 30.000/µl en 2° o 3° trimestre o pacientes sintomáticas. En caso de necesidad de tratar se debe iniciar glucocorticoides, teniendo en cuenta su posibilidad de exacerbar diabetes gestacional, pérdida de masa ósea e hipertensión.  La esplenectomía se debe evitar en lo posible o diferir para el  segundo trimestre para reducir el riesgo de aborto. Se debe ser evitar el uso de Danazol, alcaloides de la Vinca y otras drogas potencialmente teratogénicas. La IgIV es una alternativa en mujeres embarazadas con recuento de plaquetas menor de 30.000µl, en el tercer trimestre o con sangrado activo.
En el periparto no es necesario investigar la presencia de anticuerpos antiplaquetarios. No se recomienda realizar punción transcutánea de cordón umbilical o recuento de plaquetas del cuero cabelludo fetal durante el trabajo de parto.  Si se desconoce el recuento de plaquetas del feto, la cesárea no estaría recomendada con recuento de plaquetas materno sobre 50.000/µl. Si se conoce, la cesárea está indicada con recuento de plaquetas fetal menor de 20.000/µl. volver

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