PAUTAS DIAGNÓSTICO - TERAPÉUTICAS   PARA  LA PRÁCTICA CLÍNICA
TEMA,  CONDICIÓN o PATOLOGÍA: Pubertad precoz   volver

 

DEFINICIÓN:
La pubertad precoz corresponde a la aparición de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en la niña y antes de los 9 en el varón, es decir desarrollo mamario en la niña, desarrollo testicular en el niño, vello pubiano, sudoración axilar y acné en ambos. Siempre se debe a un  aumento de esteroides sexuales, los que estimulan el  crecimiento de estatura, el avance en la edad ósea y la aparición de los caracteres sexuales secundarios en ambos sexos.
La pubertad precoz se clasifica en:
1.- Pubertad precoz central (PPC): cuando el aumento de esteroides sexuales se debe a la activación precoz del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gónada. Esta a su vez se clasifica en PPC de rápida progresión o de lenta progresión.
2.- Pubertad precoz periférica (PPP): cuando el aumento de esteroides sexuales ocurre sin activación del eje, es decir éstos son de origen exógeno o bien por producción endógena autónoma en gónadas, suprarrenal (benigna o tumoral) o en tumores de otro origen.
3.- Pubertad precoz mixta: se refiere a los casos en que una PPP ha desencadenado secundariamente una PPC.

 

EPIDEMIOLOGÍA Y COMORBILIDAD:
Causas:
1.- Pubertad precoz central: Idiopática o secundaria a lesiones del sistema nervioso central sean estas iatrogénicas (secundarias a cirugía o radioterapia) o tumorales (especialmente de región hipotálamo hipofisiaria), postinfecciosas, post TEC, asociadas a hidrocefalia, aracnoidocele selar, etc.
2.- Pubertad precoz periférica en la niña: estrógenos exógenos (ingesta de anticonceptivos, uso de productos de belleza que los contengan o bien alimentos contaminados, contaminantes ambientales tipo DDT, otros); quistes o tumores ováricos funcionantes (benignos o malignos), síndrome de McCunne Albright (tríada de pubertad precoz, manchas café con leche y displasia ósea poliostótica), tumores suprarrenales feminizantes.
3.- Pubertad precoz periférica en el niño: Hiperplasia suprarrenal congénita, testotoxicosis familiar, tumores testiculares o suprarrenales virilizantes (benignos o malignos), uso de anabólicos.
Características clínicas:
1.- Pubertad precoz central: en ésta se mantiene el orden habitual de aparición de los signos puberales pero en intervalos más cortos; es decir aparece generalmente primero telarquia (aparición de botón mamario) y estirón puberal, luego pubarquia (aparición de vello púbico) y finalmente menarquia (primera menstruación) en la niña y crecimiento testicular (mayor de 4 cc), vello púbico y estirón puberal en el varón, pero se suceden en intervalos más cortos.
2.- Pubertad precoz periférica: en esta no se mantiene la secuencia antes mencionada.
Ambas se acompañan de aceleración de la velocidad e crecimiento (estirón puberal) y aceleración de la maduración ósea.

 

DIAGNÓSTICO:
El estudio básico comprende Rx de edad ósea, test de LHRH (LH y FSH basales y en respuesta a la administración de LHRH), estradiol en la niña y testosterona en el niño. Ecografía ginecológica en la niña y en el varón se solicita además 17 hidroxiprogesterona basal.
El estudio de segunda línea comprende TAC o RNM de silla turca, estudio de mutaciones de McCunne Albright, TAC o RNM abdominal, testicular, etc., dependiendo de la causa y tipo de pubertad precoz.

 

TRATAMIENTO:
Los objetivos básicos del tratamiento son preservar el potencial de crecimiento estatural, evitando una estatura final muy baja y evitar problemas psicológicos o emocionales derivados de la pubertad precoz.
1.- Pubertad precoz central: incluye tratamiento de la causa basal si ésta es de origen orgánico. Si se trata de una PPC idiopática  u orgánica de rápida progresión se debe indicar análogos de LHRH. Si por el contrario se trata de una PPC de lenta progresión se mantiene conducta expectante.
2.- Pubertad precoz periférica: el tratamiento en este caso es específico según la causa.
Si no se realiza tratamiento cuando este está indicado, se produce un adelanto de los eventos puberales y una  fusión prematura de la placa de crecimiento con deterioro de la  estatura final.

 

OTROS
Derivación:
Por la complejidad de esta patología tanto en el diagnóstico como en el tratamiento y seguimiento, siempre debe derivarse al endocrinólogo infantil.
Seguimiento:
Debe mantenerse control por el especialista para evaluación de la evolución y respuesta a tratamiento. Los exámenes de laboratorio e imágenes incluyen: Test de LHRH, estradiol o testosterona, Rx de edad ósea, ecografía ginecológica, 17 hidroxiprogesterona, marcadores tumorales, etc., según sea el origen y tipo de pubertad precoz.
Diagnóstico diferencial:
1.- Telarquia precoz: desarrollo mamario aislado antes de los 8 años en la niña, que no se acompaña de aceleración de la velocidad de crecimiento ni de la  maduración ósea y que no se sucede de otros signos de desarrollo sexual.
2.- Pubarquia precoz: aparición de vello púbico, asociado o no a sudoración axilar, acné y vello axilar antes de los 8 años en la niña y antes de los 9 años en el varón, que no se acompaña de aceleración de la velocidad de crecimiento ni edad ósea, ni de aparición de telarquia en la niña y crecimiento testicular en el varón.  volver

PAUTAS DIAGNOSTICO - TERAPEUTICAS PARA LA PRACTICA CLINICA
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Estas pautas fueron redactadas por un grupo de especialistas designado especialmente para este fin por el Directorio de la Sociedad CHILENA DE ENDOCRINOLOGIA Y METABOLISMO.
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